Klaten, Selasa 13 September 2022, Tim Promosi Kesehatan dan Pemasaran RSUP dr. Soeradji Tirtonegoro (RSST) menyelenggarakan siaran kesehatan dengan tema “Penggunaan dan Pelayanan Obat Pengikat Zat Besi pada Pasien Thalasemia”. Narasumber Dra. Partini, M.Sc, Apt. Acara diselenggarakan di radio sentral RSST. Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang ditandai dengan kondisi sel darah merah mudah rusak atau umumnya lebih pendek dari pada sel darah normal. Akibatnya penderita Thalasemia akan mengalami gejala Anemia diantaranya pusing, muka pucat, badan sering lemas, susah tidur, nafsu makan hilang dan infeksi berulang. Penderita Thalasemia tidak memiliki mekanisme yang efektif dalam menghilangkan kelebihan zat besi, sehingga keseimbangan zat besi dalam tubuh diatur dengan mengontrol penyerapannya. Bila cadangan besi cukup maka absorpsinya menurun sebaliknya bila cadangan besi rendah maka absorpsinya akan meningkat. Kelebihan zat besi merupakan komplikasi utama dari Transfusion Dependent Thalassemia (TDT) dan memerlukan terapi kelasi besi. Dengan obat yang berfungsi tidak hanya menghilangkan besi dari tubuh tetapi juga mengikat besi bebas dengan kuat untuk mencegah pembentukan Reactive Oxygen Species (ROS). Klasifikasi Thalasemia ada 2:

1. Thalassemia α

Merupakan jenis Thalasemia yang mengalami penurunan sintesis dalam rantai α. Thalasemia ini memiliki gejala yang lebih ringan bila dibandingkan dengan Thalasemia β, beberapa kasus ditemukan Thalasemia ini tanpa gejala.

1. Thalasemia β

Merupakan jenis Thalasemia yang mengalami penurunan sintesis pada rantai β. Jenis Thalasemia ini mempunyai tanda dan gejala yang mulai terlihat bila dibandingkan jenis Thalasemia α dan memiliki gejala yang bervariasi. Jenis Thalasemia β ini dibedakan lagi menjadi :

1. Thalasemia Mayor, karena sifat gen dominan ditandai dengan kurangnya kadar Hemoglobin dalam darah. Akibatnya penderita kekurangan darah merah yang bisa menyebabkan Anemia. Dampak lebih lanjut, sel- sel darah merahnya jadi lebih rusak dan umurnya pun sangat pendek hingga yang bersangkutan memerlukan transfusi darah untuk memperpanjang hidupnya. Penderita Thalasemia Mayor tampak normal saat lahir namun di usia 3- 18 bulan akan mulai terlihat adanya gejala Anemia. Selain itu juga bisa muncul gejala lain seperti jantung berdetak lebih kencang dan Facies Cooley. Facies Cooley adalah ciri khas Thalasemia Mayor yakni batang hidung masuk ke dalam dan tulang pipi menonjol akibat sumsum tulang yang bekerja terlalu keras untuk mengatasi kekurangan Hemoglobin. Penderita Thalasemia Mayor akan tampak memerlukan perhatian lebih khusus. Pada umumnya penderita Thalasemia Mayor harus menjalani transfusi darah dan pengobatan seumur hidup. Seberapa sering transfusi darah ini diperlukan, tergantung dari berat ringannya penyakit. Yang pasti, semakin berat penyakitnya, semakin sering pula penderita harus menjalani transfusi darah.
2. Thalasemia Minor

Thalasemia Minor : individu hanya membawa gen penyakit Thalasemi, tanda- tanda penyakit Thalasemia  tidak muncul. Walau Thalasemia  Minor tidak masalah namun apabila ia menikah dengan Thalasemia Minor juga akan terjadi maslah. Kemungkinan 25% anak mereka akan menderita Thalasemia Mayor. Pada garis keturunan pasangan ini akan muncul penyakit Thalasemia Mayor . Pada garis keturunan pasangan ini akan muncul penyakit Thalasemia Mayor dengan berbagai ragam keluhan seperti anak menjadi Anemia, lemas, loyo dan sering mengalami pendarahan. Thalasemia Minor sudah ada sejak lahir dan akan tetap ada sepanjang hidup penderitanya tetapi tidak memerlukan transfusi darah di sepanjang hidupnya. Pemberian transfusi darah dilakukan secara terus menerus pada anak dengan Thalasemia β Mayor. Akibatnya akan terjadi Hemosiderosis yaitu penumpukan zat besi di berbagai organ seperti jantung, hati, kelenjar endokrin dan di Hipotalamus dan kelenjar Pituitari. Penumpukan za besi di jantung bisa berakibat Kardiomiopati dan gagal jantung, penumpukan di hati bisa berakibat serosis, Karsinoma Hipoparatiroid, di Hipotalamus sedang di Hipotalamus dan kelenjar pituitary bisa menyebabkan defisiensi hormone pertumbuhan dan gonadotropin dengan akibat gangguan pertumbuhan dan perkembangan alat kelamin sekunder dan infertilitas. Untuk mengurangi penumpukan zat besi tersebut harus diberikan obat (Iron Chelating Agent) yang dapat mengeluarkan besi bersama dengan urin. Beberapa masalah yang perlu diketahui pada terapi pengikat besi adalah pengukuran beban besi tubuh yang akurat, waktu yang tepat untuk mulai terapi dan kebutuhan yang diperlukan untuk keseimbangan antara efektifitas dan toksisitas. Dengan Iron Chelating Agent diupayakan supaya kadar- kadar serum Ferritin bertahan pada level 500 s/d 1500 ug/l dan dimonitor setiap 3 bulan. Efek toksik dari pemberian Iron Chelating Agent yang lazim digunakan (Desferoxamine) yaitu gangguan pendengaran, kelainan retina, kelainan spinal dan metafisis, penurunan kecepatan tumbuh sehingga mengurangi ukuran tinggi saat duduk ataupun berdiri, gangguan gastro intestinal dan neutropenia. Beberapa obat pengikat besi yang dapat diberikan pada sindrom Thalasemia Mayor adalah

1. Desferoxamine (DFO)

Diberikan secara subkutan menggunakan pompa infus khusus dengan dosis 20-30 mg/kg BB/hari, diberikan dalam waktu 8-12 jam, minimal pemberian 5-6 hari berturut- turut setiap minggu.

2. Deferipron(DFP)

Diberikan secara oral dengan dosis 75-100 mg/kg BB/hari. Obat ini mengurangi risiko gagal jantung akibat hemosiderosis pada penderita yang menjalani transfuse darah kronis seperti pada thalassemia.

3. Deferasirox (DFX)

Diberikan secara oral dengan dosis 10-30 mg/kg BB/hari

4. Kombinasi antara Deferipron dan Deferasirox

Terapi kombinasi 2 macam obat ini lebih berhasil mengurangi penumpukan zat besi di jantung dan hati dibandingkan menggunakan Deferiprone atau Deferasirox Monoterapi. Prevalensi penderita Thalasemia di Indonesia tercatat meningkat dari tahun ke tahun. Terapi Thalasemia yang adekuat memerlukan biaya yang sangat besar mulai dari diagnostik, pemberian transfuse darah rutin, terapi pengikat besi (Iron Chelating Agent) dan pemantauan terapi yang intensif. Antusias peserta sangat baik serta ada umpan balik pertanyaan dari pasien kepada narasumber. Daftar Pustaka

• Tanzani Meida Astrid. 2019. Kajian Penggunaan Obat Kelasi Besi Pada Pasien Thalasemia Anak-Anak Di Salah Satu Rumah Sakit Kuningan. Program Studi Strata 1 Farmasi Sekolah Tinggi Farmasi Bandung.
• Hijriani Hera, dkk. 2020. Hubungan Kepatuhan Tranfusi Darah dan Konsumsi Kelasi Besi terhadap Pertumbuhan Anak dengan Thalasemia Mayor. STIKes Yayasan Pendidikan Imam Bonjol Majalengka. Jurnal Kampus Volume 8 Nomer 2.